房间隔瘤( atrial septal aneurysm , ASA ) 是房间隔部分或全部向左房或右房瘤样膨出, 呈一种“风袋”状随心动周期来回摆动。ASA 是一种少见的先天性疾病, 可能是房间隔结缔组织先天性缺陷或薄弱而产生。ASA常并发其它心脏畸形,以继发孔房间隔缺损( atrial septal defect , ASD )最常见,还可并发房室瓣脱垂、Marfans综合征及右心发育不良综合征等。还常合并房性心律失常,可有脑栓塞、肺栓塞及冠状动脉栓塞等并发症。
ASA 的诊断标准: ① 房间隔向左房或右房瘤样膨出,随心动及呼吸周期变化, 在左或右房摆动。瘤基底部宽度≥1. 0 cm; ② 瘤体突出房间隔水平,瘤顶至房间隔水平的膨出距离≥0. 6 cm,或左右活动幅度≥1.0 ~1. 5cm。可在瘤样膨出的房间隔部位出现缺损或多个缺损,即为ASA 合并ASD。
房间隔瘤( atrial septal aneurysm , ASA ) 是房间隔部分或全部向左房或右房瘤样膨出, 呈一种“风袋”状随心动周期来回摆动。ASA 是一种少见的先天性疾病, 可能是房间隔结缔组织先天性缺陷或薄弱而产生。ASA常并发其它心脏畸形,以继发孔房间隔缺损( atrial septal defect , ASD )最常见,还可并发房室瓣脱垂、Marfans综合征及右心发育不良综合征等。还常合并房性心律失常,可有脑栓塞、肺栓塞及冠状动脉栓塞等并发症。
ASA 的诊断标准: ① 房间隔向左房或右房瘤样膨出,随心动及呼吸周期变化, 在左或右房摆动。瘤基底部宽度≥1. 0 cm; ② 瘤体突出房间隔水平,瘤顶至房间隔水平的膨出距离≥0. 6 cm,或左右活动幅度≥1.0 ~1. 5cm。可在瘤样膨出的房间隔部位出现缺损或多个缺损,即为ASA 合并ASD。
ASA 有外科手术和介入封堵两种方法。介入治疗是一种微创、较理想的治疗方法。对于房间隔瘤合并继发孔的患者, 由于房间隔残端发育薄弱, 以及位置的改变, 术中X线影像和单纯ASD 患者的表现不尽相同, 在封堵器的选择、操作技巧等方面亦不同。由于ASA 可累及大部分或全部房间隔, 向左房或右房面明显突出, 房间隔的形状改变显著; 病变房间隔局部或全部组织发育薄弱, 残端支撑力差。球囊测量ASD 的方法更易引起缺损变大, 且不能判断封堵器与房间隔的位置关系。因此, 在ASA 合并ASD 患者介入封堵中, 超声具有极其重要的作用。 同单纯ASD 相比, ASA 合并ASD 的介入封堵治疗具有一定的特殊性。在ASA 合并ASD 患者中, 封堵时应尽量夹闭整个瘤体, 重建房间隔形态, 使封堵器与房间隔平行, 以避免封堵器边缘将房间隔磨破。因此, 在封堵时宜选择比瘤基底部大4-6mm的封堵器。而对于瘤体大, ASD 直径较小的患者, 可选用小腰大边封堵器。
由于ASA 合并ASD 的介入治疗有其特殊性,应重视以下几个方面:① ASA 并发ASD 的患者术前应尽量行经食道超声检查,明确ASD 的大小、形态、缺损孔的数目和各残端房间隔组织长度及瘤体情况。②由于ASA膜畸形、变性易于血小板粘附而形成血栓,超声应仔细观察心腔内有无血栓。③准确测量ASA 基底部的最大直径,确定是否并发多孔ASD,如多孔ASD缺损相隔≤7mm,可放置一个封堵器来封堵;如缺损相隔≥7mm,则需分别放置封堵器。ASA 时房间隔的形状发生改变, 特别是瘤体累及整个房间隔时, X 线影像与平时所见不同,应与超声相结合。④ 充分考虑ASA 基底部直径和ASD 直径大小的关系, 选择合适的封堵器, 所选择的封堵器左心房伞面直径宜大于ASD 基底部直径, 尽量完全封闭ASA 的基底部,封堵器最好一次到位,避免反复在缺损口收送封堵器而撕裂瘤样房间隔,造成大缺损而失去介入治疗机会。